若年性血管線維腫

概要

若年性血管線維腫（じゃくねんせいけっかんせんいしゅ、juvenile angiofibroma ）は、主に若い男の人に多く、鼻や咽頭に発生する血行の豊富な良性腫瘍です。
頻度は稀ですが、この腫瘍はしばしば大きく成長して、周囲の組織や構造に広がることがあり、出血する可能性もあるため、注意して見ていく必要のある疾患といえます。

原因や病態について

若年性血管線維腫の正確な原因はまだはっきりしていませんが、胎生期の組織が残ったり、血管の破綻によって発生し、遺伝的要素やホルモン（特にアンドロゲン）、環境要素が関与すると考えられています。
成長因子や増殖因子の影響によって、腫瘍は血管と繊維組織の過剰な成長から形成された結果、症状として、鼻出血や鼻閉、顔面腫脹などの症状が現れます

必要な検査とその所見について

若年性血管線維腫の診断は主に病歴、診察、鼻内視鏡検査、および画像診断（CTスキャンやMRIなど）に基づいて行われます。腫瘍は表面がツルツルとした赤色の腫瘍であることが多く、繰り返す出血や片側だけの鼻閉などがあればこれを疑います。
画像検査では、腫瘍の位置、大きさ、周囲への広がりなどを評価します。診断の確定は、組織の一部をとって、顕微鏡で観察することで行いますが、大量出血する場合があり、画像による事前の血流評価が重要です。

鑑別疾患について

若年性血管線維腫は、症状のみでは鼻炎や副鼻腔炎、鼻出血としてしまうことや、他の腫瘍と混同されることがあります。
例えば、血管腫、血管腫（血管奇形）、血瘤腫、上咽頭腫瘍、後鼻孔ポリープ、などとの鑑別が必要になります。

治療方法について

主な治療方法は外科手術で、腫瘍を可能な限り完全に除去することが目指されます。内視鏡での手術を行うことが多いですが、腫瘍が大きく、頭蓋底や他の重要な構造に広がる場合には、手術が困難になったり、顔の外側から皮膚を切って手術を行うこともあります。

血流が多いため、大きさや位置によっては、術前の血管塞栓療法で腫瘍の血供給を遮断し、手術を安全に行うことができる場合もあります。
その他の治療法としては、放射線療法が行われる場合もあります。